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携手同行，用心呵护“玻璃人”

发布于：2022-04-21 09:17 文字：【大】【中】【小】

每年的4月17日是“世界血友病日”，今年的活动主题是 “人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”。
血液内科主任吴娜说，血友病无法完全治愈，一般患者补充上所缺乏的凝血因子，一定程度上能避免出血。
患者小张，小时候跟弟弟玩耍的时候不小心受伤出血不止，在省医院诊断为血友病，因为种种原因一直没有接受正规治疗。
经常在重体力活动后出现大腿及腰部肌肉等部位疼痛，间断到我院输血浆止血治疗，小张的生活质量严重下降。
5年前，小张出现了消化道出血，便血出血不止，我院院领导了解到小张的困难后，高度重视，向市医保局申请，经过多方努力，我院被纳入血友病用药保障定点医疗机构，血友病患者使用的凝血因子VIII不出定州也可以用到。经过正规的治疗后，患者出血情况很快得到纠正，顺利出院。
此后，小张正规应用凝血因子治疗，出血风险大大减少，同时也不用频繁来院住院治疗，生活质量得到了很好地改善。
一、什么是血友病？
（1）血友病是一组凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，常表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止。
1. 血友病是一组凝血因子缺乏导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，也是严重危害健康的出生缺陷疾病。
2. 血友病主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血，负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌内萎缩，甚至肢体残疾。
（2）儿童自幼反复关节肿痛是血友病的常见表现，需要高度重视。
1. 血友病患者常自幼年发病，不一定有明确的家族史，关节肿痛是其常见表现之一，容易因认识不足被误诊。
2. 儿童特别是男性儿童反复出现不明原因的关节肿痛及活动障碍，尤其是活动后发作,要高度重视，及时就医，避免漏诊和误诊。
（3）血友病主要分为血友病A和血友病B，其中血友病A最常见。
1. 根据缺乏的凝血因子的种类不同，血友病主要分为血友病 A和血友病B两类，分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。临床上血友病A最常见，占比约80%-85%。
2. 根据体内凝血因子活性水平,临床上又将血友病分为轻型(因子活性>5%~40%、中型(因子活性1%~5％)和重型（因子活性<1％）。血友病患者的出血及并发症的严重程度与其凝血因子活性水平相关。
二、血友病的高危人群有哪些？
（1）血友病属性染色体连锁隐性遗传，发病与性别有关，一般男性患病，女性多为致病基因携带者。
（2）高风险人群应在孕前、产前主动接受遗传咨询、基因检测和产前诊断等服务。
三、血友病可以预防吗？
（1）血友病患者应做好预防接种和日常保健，保持均衡营养，适当参加运动。
1. 血友病患者可以常规接种各类疫苗，建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种；注重牙齿和牙龈保健，防止龋齿和牙龈疾病导致出血；培养良好饮食习惯，合理膳食，均衡营养，控制体重。
2. 血友病患者可适当参加体育锻炼和户外活动。运动前可预防性输注凝血因子，运动中注意保护，预防磕碰、摔伤，避免剧烈或易致损伤的运动。户外活动要随身携带紧急止血药物和物品，确保安全。
（2）有孕育血友病儿风险的生育家庭，可选择胚胎植入前遗传学检测技术助孕。
四、血友病有哪些注意事项？
血友病患者应尽量避免肌肉注射和外伤、手术，禁服阿司匹林或其他非甾体类抗炎药。
1. 血友病患者应增强自我保护意识，减少和避免拔牙、肌肉注射及外伤，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能影响血小板聚集的药物。
2. 血友病患者应尽量避免各种手术和有创操作，如必须手术时应主动告知医务人员，并进行凝血因子替代治疗。
血液内科简介
我院血液内科主要诊疗：白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、骨髓增殖性肿瘤、再生障碍性贫血、免疫性溶血性贫血、骨髓增生异常综合征等内科疾病。
已开展骨髓穿刺、骨髓活检术、流式免疫分型、基因、染色体检测等各种血液病诊疗先进技术，并开展了恶性血液病的化疗、放疗、姑息疗法等多种规范的治疗技术，极大地提高了血液内科疾病的诊断和治疗水平，提高了各种恶性血液病的缓解率、有效率和五年生存率。

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